PFAPA sindromu periodik qızdırma, aftoz stomatit, faringit və limfoadenopatiya ilə gedən xəstəlikdir (Periodic Fevers with Aphthous stomatitis Pharyngitis and Adenitis). 2- 5 yaş arası uşaqlarda 3-8 həftə aralıqlarla təkrarlanan qızdırm, yuxarı tənəffüs yollarında soyuqdəymə və ya qrip xəstəliklər olmadan boğaz iltihabı, ağızda yaralar və boyunda limfa düyünlərinin şişməsi xəstəliklərdən ən azı birinin olmasıdır. Antibiotiklər və ya qızdırma salıcılar təsir etmir. Tək doza steroid bütün vasitələrin keçidi ilə müalicə edilir.
Qızdırma 3-6 gün davam edir. Bu xəstəlikdən qurtulmaq üçün badamcıqlar xaric olunur.
Ümumi Müalicələr Nələrdir?
PFAPA müalicəsinin məqsədləri simptomları yüngülləşdirmək, qızdırma müddətini qısaltmaq və təkrarlanmanın qarşısını almaqdır. Bu qızdırmalar adətən asetaminofen (Tylenol) və ya ibuprofen (Advil, Motrin) kimi reseptsiz müalicələrə yaxşı cavab vermir. Semptomlar ilk dəfə görünəndə, prednizon və ya prednizolon kimi bir steroid dozası adətən epizodu qısaldır və ya bitir. Bununla belə, steroidlər epizodlar arasındakı vaxtı qısalda bilər. Steroidlərə 3-4 həftədən bir daha çox ehtiyacı olan uşaqlar başqa müalicələrə ehtiyac duya bilər. Tonsillektomiya (badamcıqların çıxarılması əməliyyatı) uşaqların 80%-dən çoxunda PFAPA-nı müalicə edir, lakin bu müalicənin ən yaxşı vaxtı bəlli deyil. Bir çox uşaqlarda simetidin və kolxisin kimi digər dərmanlar gələcək PFAPA epizodlarının qarşısını ala bilər.
PFAPA uşaqların məktəb günlərini qaçırmasına səbəb ola bilsə də, sindrom uşağın fiziki sağlamlığı üçün uzunmüddətli təhlükə deyil. PFAPA adətən həyatın ikinci onilliyində kortəbii şəkildə yox olur. Uşaqda PFAPA əlamətləri varsa, pediatrla görüş təyin etməyi təxirə salmayın. Müalicə və davamlı müalicə üçün uşaq revmatoloquna müraciət edin.
Epidemiologiya və patogenez
Ailəvi Aralıq dənizi qızdırmasının tam yayıldığı bölgələrdən kənarda, PFAPA uşaqlarda ən çox görülən dövri qızdırma sindromu hesab olunur. Dəqiqnt bir qədər qeyri-müəyyəndir, baxmayaraq ki, bir Norveç tədqiqatı 5 yaşa qədər hər 10 000 uşağa 2,3 nisbətində rast gəlindiyini bildirmişdir. Həqiqi nisbət daha çox ola bilər, ola bilər, o, təkrarlanan yuxarı təffüs yollarının virusları, otoinflamatuar zərər və ya neytropeniya ilə zərərsizləşdirilə bilər. Biz Hoferin araşdırması ilə razıyıq zaman keçdikcə pediatrik otolarinqoloqların və digər tibb işçilərinin təhsili ilə uşaq populyasiyasında aşkar edilmiş halların sayı artıb. Anekdot olaraq, COVID-19 pandemiyasından sonra təkrarlanan qızdırma hallarının artdığını da aşkar etmədi.
Tipik başlanğıc yaşı 5 yaşından kiçik uşaqlardır və pediatrik populyasiyada aparılan tədqiqatlar təxminən 55% – 65% arasında bir qədər kişi üstünlük təşkil etdiyini göstərir. Bu, ümumiyyətlə, özünü məhdudlaşdıran bir xəstəlikdir və bir çox xəstələr başlanğıcdan sonra və yeniyetməlik illərindən əvvəl 3-6 il ərzində spontan həllini yaşayacaqlar. Bununla belə, uşaqlıqda başlayan və yeniyetməlik dövründə yaxşı davam edən davamlı hallar da bildirilmişdir. Bundan əlavə, həll edildikdən sonra residivlər müşahidə edilmişdir. PFAPA-nın yetkinlik dövründə özünü göstərdiyi göstərilmişdir və bu hallar uşaqlıqda remissiyadan sonra residivlər ola bilər.
PFAPA sindromu müalicəsi
PFAPA sindromu dövri qızdırma, adenit, aftöz stomatit, faringit, adenitidis ilə vasitə olunur və bu sindromun etiologiyası naməlum olaraq qalır. Bunun üçün istifadə edilən ən sürətli üsul oral kortizon tərkibli dərmanların istifadəsidir. Bu dərmanlar həm diaqnozda, həm də qızdırma dövründə simptomların yaxşılaşdırılmasında istifadə olunur. Tutmalar arasındakı müddəti uzatmaq üçün tərkibində kolxisin adlı aktiv maddə olan preparatlar istifadə olunur. PFAPA sindromu zamanı istifadə edilən başqa bir müalicə forması tonzillektomiyadır (badamcıqların çıxarılması). Kortizon müalicəsi və kolxisin müalicəsinə baxmayaraq yaxşılaşma müşahidə olunmayan uşaqlarda tonzillektomiya əməliyyatına ümumiyyətlə üstünlük verilir. Tonzillektomiyadan əvvəl xəstələrin PFAPA sindromu meyarlarına uyğun olub-olmadığını müəyyən etmək üçün təcrübəli uşaq həkimi -pediatr tərəfindən qiymətləndirilməsi vacibdir. Müalicə prosesində əməliyyatın mümkün riskləri və uzunmüddətli effektivliyi yaxşı qiymətləndirilməlidir.